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他得的是先天性肾上腺皮质增生症

2016-01-26 07:54:24 云南昆明酒店温泉智能锁 阅读

昨天下午,33岁的张先生站在窗口,看着天空飘着的雪子,心情很复杂。他想不通,自己养了3年的儿子小俊俊,怎么就“变”成女儿了?

三年前,小俊俊出生在湖南老家的卫生院。当时家里人都看到了这个带“把”的娃,接生的医生也对张先生说:“恭喜你,是个儿子。”

这么多年,取了男娃的名,也当男娃在养。直到前几天,张先生带着小俊俊去金华市中心医院看病,才意外地从医生那里听到了真相:儿子带的“把”,实际上是女孩私处肥大造成的假象,这是激素分泌紊乱造成的,也是一种罕见的性早熟。

换句话说:养了三年的“儿子”,其实是个如假包换的姑娘。

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B超找不到男孩的蛋蛋

却找到出子宫和卵巢

王侃是浙江金华市中心医院儿童生长发育门诊的一名副主任医师。最近,他碰到了一个蛮罕见的病人,值得很多家长注意。

上周六,王侃在门诊坐堂。一个黑瘦的男人,牵着个娃走了进来,他就是张先生。 “医生,我儿子最近身高窜得特别快,好多人说会不会是性早熟了?”他一脸的焦虑。

王侃看了一眼就诊卡,愣住了:这娃2周岁11个月,身高已经有113cm了。按照我国生长发育的标准,5周岁的小朋友,平均身高也仅110cm左右啊。

按照惯常的检查顺序,王侃看了看孩子的乳腺。一般来说,性早熟的孩子胸部都会有点凸出来,可小俊俊并没有这个症状。

接着就是照B超。这一照,倒是把王侃都吓到了:没找到小蛋蛋(睾丸)不说,眼前这个男娃居然有子宫和卵巢,分明就是个女孩子嘛。

最后,经过染色体检测,王侃确定了,小俊俊确实是个姑娘。

这个结果,张先生一时无法接受:“不是吧?这玩笑开大了啊。”

这是先天性雄激素过多造成的

性早熟的孩子越来越多,家长要注意

缓了好一会,张先生几乎是用颤抖的手拿出手机,给老婆打去了电话。家里人还是想不通,怎么养了3年的儿子,突然就变成女儿了?

王侃医生说,这一切跟性早熟造成的激素分泌紊乱有关。不过,小俊俊的情况又比较特殊,他得的是先天性肾上腺皮质增生症,这是一种隐性遗传性疾病。

说得通俗点,得了这种病的孩子,由于酶的缺失,肾上腺的正常代谢通路出现异常,以致雄性激分泌异常增多,女孩子身上便出现了男孩子的特征。这种现象,也叫假两性畸形。

也就是说,当小俊俊还在妈妈肚子里的时候,她自身就分泌出大量的雄激素,使得私处完全闭合。再加上部分位置肿大,整个看上去就和小鸡鸡差不多。

王侃说,这是一种先天性的疾病,发病率为1/15000,属于外周性性早熟的常见病因之一,还会诱发孩子在身高、体重等方面的异常发育及代谢紊乱。除了要做私处整形手术外,小俊俊今后还得长期吃抑制雄激素分泌的药物,否则还会长胡子、长喉结。

医生提醒

需要长期吃药抑制

虽然小俊俊的情况并不多见,但这几年性早熟的孩子的确越来越多。王侃每周六的门诊通常会挂出50多个号,其中来看性早熟的占三分之二。

因此,他提醒家长,在孩子出生后的一段时间内就要注意观察,千万别觉得看起来带“把”的就是男孩。如果孩子的乳腺或者生殖器颜色很深,就要考虑是外周性性早熟的可能,要尽快来医院就诊明确。否则耽误的,可能就是孩子的一辈子。

此外,很多性早熟是后天环境和饮食造成的,像蜂皇浆、蜂蜜、豆制品等含雌激素多的食物,要尽量少给小朋友吃。

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